Amylose (maladie)

Amylose
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Photomicrographie montrant des dépôts amyloïdes (structures rehaussées de rouge) dans le cœur (amylose cardiaque). Coloration au Rouge congo.

Traitement
Médicament Acétylcystéine, melphalan, pomalidomide (en), (RS)-lénalidomide, bortézomib, dexaméthasone, ixazomib et thalidomideVoir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Endocrinologie, cardiologie et hématologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 E85
CIM-9 277.3
OMIM 105210
DiseasesDB 633
eMedicine 335414
MeSH D000686
Patient UK Amyloidosis-pro

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L'amylose, aussi appelée amyloïdose est un vaste groupe de maladies de la classe des protéinopathies. C'est une maladie rare qui se caractérise par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Le plus souvent, ce sont des fragments de protéines de précurseur sérique qui en sont la cause. De nombreux organes peuvent être touchés par ce dépôt extracellulaire, appelé substance amyloïde.

Les principaux organes atteints sont : le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique et l'œil, mais l'amylose peut toucher tous les organes, ainsi que le système nerveux central. En conséquence, les symptômes peuvent être très variés. Les organes touchés par cette maladie présentent généralement un volume considérable.

L'amylose est une maladie sévère qui peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints. En 2014, on recensait une trentaine de maladies liées à autant de protéines susceptibles de former des dépôts amyloïdes[1]. Le type d'amylose dépend de la protéine en cause[2],[3],[4].

  1. (en) Jean D. Sipe, Merrill D. Benson, Joel N. Buxbaum et Shu-ichi Ikeda, « Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis », Amyloid, vol. 21, no 4,‎ , p. 221–224 (ISSN 1350-6129 et 1744-2818, DOI 10.3109/13506129.2014.964858, lire en ligne, consulté le )
  2. Pr Gilles Grateau (service de médecine interne, CHU Hôpital Hôtel-Dieu, Paris), « Amylose »(Archive.orgWikiwixArchive.isGoogleQue faire ?), Encyclopédie Ophranet, sur orpha.net, avril 1999 (mises à jour : janvier 2000, mai 2001, juillet 2002, juin 2003, février 2005) (consulté le ).
  3. Joseph Emmerich, Jean-Jacques Mourad, Jérôme Perdu et Jean-Luc Rény, Maladies rares des vaisseaux, Montrouge, John Libbey Eurotext, coll. « STV sang thrombose vaisseaux collection », , 197 p. (ISBN 2-7420-0560-9 et 9782742005604, BNF 39909390, lire en ligne).
  4. Bernard Devulder, Pierre-Yves Harton et Éric Hachulla, Médecine interne, Paris, Masson, coll. « Abrégés. Connaissances et pratiques », , 441 p. (ISBN 2-225-85648-6 et 9782225856488, BNF b38861463b, lire en ligne).