| Médicament | Imatinib |
|---|---|
| Spécialité | Oncologie |
| CIM-10 | C49 |
|---|---|
| CIM-9 | 8832 |
| ICD-O | 8833/3 et 8832/3 |
| OMIM | 607907 |
| DiseasesDB | 31601 |
| eMedicine | 1100203 |
| MeSH | D018223 |
Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand ou dermatofibrosarcome protubérant (ou DFSP, de l'anglais dermatofibrosarcoma protuberans)[1] est une forme rare et localement agressive de cancer (0,01 % de tous les cancers) provoquant initialement dans les couches profondes de la peau une tumeur infiltrante, envahissant et détruisant les tissus adjacents à la tumeur, de grade bas à intermédiaire[2]. Ce cancer possède un très fort risque de récidive après exérèse, métastase peu, dans environ 1 à 5 % des cas, particulièrement après de multiples exérèses et est classé dans la catégorie des sarcomes des tissus mous dont il représente environ 3 % des cas. 15 % des tumeurs DFSP, souvent anciennes, subissent une transformation fibrosarcomateuse (FS-DFSP) de haut grade avec fort risque de métastases à distance, particulièrement au niveau des poumons et de l'encéphale, impliquant un pronostic plus sombre.
Cette tumeur a été initialement décrite en 1924 par les médecins dermatologues français Ferdinand-Jean Darier et Marcel Ferrand (1878-1940) sous le nom de dermatofibrome progressif et récidivant. En 1925 le médecin allemand Erich Hoffmann lui donne son nom actuel (dermatofibrosarkoma protuberans).
Du fait de sa rareté et de sa faible mortalité de l'ordre de 3 % des DFSP, ce cancer peu étudié, ne représente pas une priorité de santé publique.
- (fr + en) M Schollhammer, MH Guillet, B Sassolas, G Guillet, « Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de l'enfant/Dermatofibrosarcoma protuberans in a child », Archives de Pédiatrie, vol. 2, no 8, , p. 750–754 (DOI 10.1016/0929-693X(96)81245-0, lire en ligne, consulté le ) )
- (en) « Dermatofibrosarcoma protuberans », sur Genetics Home Reference, US National Library of Medicine, (consulté le )