Causes | Maladie auto-immune |
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Symptômes | Papules de Gottron (en), érythème et faiblesse musculaire (en) |
Traitement | Corticoïde, azathioprine, ciclosporine, méthotrexate et intravenous immunoglobulin (d) |
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Spécialité | Rhumatologie, immunologie, neurologie et dermatologie |
CIM-10 | M33.0-M33.1 (ILDS M33.910) |
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CIM-9 | 710.3 |
DiseasesDB | 10343 |
MedlinePlus | 000839 |
eMedicine |
332783 derm/98 |
MeSH | D003882 |
Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant[1]. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites.
La dermatomyosite anti-MDA5 (en) (MDA5+-DM) évolue progressivement en pneumopathie interstitielle diffuse avec un taux de mortalité important. Cette maladie auto-immune contre MDA5 présente des similitudes avec le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (MIS-C) observé pendant la pandémie de Covid-19. MDA5 est un capteur d’ARN et un récepteur clé de reconnaissance pour le SARS-CoV-2. Les cas de cette maladie rare ont augmenté lors de la pandémie de Covid-19, et seraient corrélés à une exposition soit au virus, soit au vaccin, d'où l'importance d'en comprendre et prévenir le mécanisme[2],[3].