Causes | Prion |
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Symptômes | Démence et myoclonie |
Traitement | Inconnu (d) et soin palliatif |
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Spécialité | Neurologie et infectiologie |
CIM-10 | A81.0, F02.1 |
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CIM-9 | 046.1 |
OMIM | 123400 |
DiseasesDB | 3166 |
MedlinePlus | 000788 |
eMedicine | 1169688 |
MeSH | D007562 |
Patient UK | Creutzfeldt-Jakob-Disease |
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. Elle est l'équivalent chez l'homme de la maladie de la vache folle.