Maladie de Willebrand

Maladie de Willebrand

Causes Facteur de von WillebrandVoir et modifier les données sur Wikidata
Symptômes Hémorragie, épistaxis, hémorragie interne (en), troubles hémorragiques (en), hématome, hémarthrose, hémorragie digestive, hémorragie intra-cérébrale et hémorragie méningéeVoir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Médicament Desmopressine et facteur VIII (d)Voir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité HématologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 D68.0
CIM-9 286.4
OMIM 193400
DiseasesDB 14007
MedlinePlus 000544
eMedicine 959825
MeSH D014842
GeneReviews von Willebrand Disease

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La maladie de Willebrand aussi appelée maladie de von Willebrand ou syndrome de Willebrand, une maladie hémorragique constitutionnelle (hemopathie). Elle touche les deux sexes. Il s'agit en réalité d'un ensemble de maladies qui ont comme point commun une anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand.

Elle touche 1 à 5 individus sur 10 000[1].

Erik Adolf von Willebrand, médecin finlandais, a été le premier à décrire la maladie en 1926[2] sous le nom de pseudohémophilie héréditaire.

Chez de nombreux patients atteints de la maladie de von Willebrand, un autre facteur de coagulation, le facteur VIII, est également touché ce qui fait que cette maladie a souvent été confondue avec l’hémophilie A.

Elle se manifeste beaucoup plus souvent chez la femme que chez l’homme en raison de la grossesse ou des règles. Le sous-diagnostic chez l’homme est fréquent.

L’importance des manifestations varie beaucoup même dans une famille.

Le traitement dépend du type et de l’importance des hémorragies.

Les manifestations hémorragiques ne s'améliorent généralement pas avec l'âge[3].

  1. ↑ INSERM US14-- TOUS DROITS RESERVES, « Orphanet: Recherche de maladies », sur www.orpha.net (consulté le )
  2. ↑ Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées Von Willebrand 1926
  3. ↑ https://www.nhlbi.nih.gov/files/docs/guidelines/vwd.pdf