Linfoma di Hodgkin

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Linfoma di Hodgkin
Immagine istopatologica del linfoma
Specialitàematologia
EziologiaEpstein–Barr virus infection
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9650/3, 9667/3 e 965-966
OMIM236000, 300221 e 400021
MeSHD006689
MedlinePlus000580
eMedicine201886
Sinonimi
Morbo di Hodgkin
Linfogranuloma maligno
Linfosarcoma
Eponimi
Thomas Hodgkin
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Il linfoma di Hodgkin (un tempo denominato linfogranuloma di Hodgkin[1], malattia di Hodgkin o morbo di Hodgkin), abbreviato con la sigla LH, è una neoplasia che interessa i tessuti linfoidi secondari come i linfonodi. Il tumore maligno è generato dai linfociti B (una sotto-popolazione dei leucociti o globuli bianchi) e si distingue dalle leucemie in quanto sorge come massa distinta e non disseminata nel sangue e nel parenchima del midollo osseo.[2][3]

Si distingue dagli altri linfomi (definiti genericamente linfomi non Hodgkin o LNH) in base a diversi aspetti patogenetici:

Linfoma di Hodgkin a confronto col Linfoma non Hodgkin[4][5]
Carattere LH LNH
Sede di comparsa
  • Linfonodi assiali (cervicali, mediastinici, paraortici).
  • È stata registrata una preferenza di comparsa nei linfonodi cervicali.
  • Solitamente la presenza del neoplasma è localizzata: compare in un singolo linfonodo o all'interno di un gruppo di linfonodi localizzato nella stessa catena.
  • Linfonodi periferici.
  • Solitamente il linfoma non Hodgkin è disseminato: non interessa un particolare gruppo di linfonodi
Modalità di avanzamento
  • All'avanzare del neoplasma, esso interesserà gruppi di linfonodi tra loro contigui
  • Incostante; può interessare gruppi di linfonodi non collegati direttamente
Presenza extranodale (diffusione del tumore al di fuori dei linfonodi)
  • Atipica
  • Frequente

Oltre agli aspetti patogenetici, la neoplasia si distingue dai LNH per le seguenti proprietà:

  • istologiche: la presenza di cellule tumorali giganti tipiche (cellule di Reed-Stenberg), e di un abbondante infiltrato non tumorale, da esse reclutato, costituito soprattutto da leucociti mononucleati;
  • cliniche e terapeutiche: il decorso è tipicamente prevedibile (con precisa stadiazione), e la prognosi ottima (sia come sopravvivenza che come morbilità), grazie all'efficacia della terapia chemio e radioterapica.

Vi sono due tipi principali di linfoma di Hodgkin: il linfoma classico di Hodgkin e il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria.[6][7] La diagnosi viene confermata quando vengono trovate nei linfonodi delle cellule di Hodgkin come le cellule di Reed-Sternberg.[6]

I sintomi possono includere febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Spesso si nota anche l'ingrossamento dei linfonodi nel collo, nell'ascella o nell'inguine. Coloro che sono colpiti possono sentirsi stanchi o pruriginosi.[6]

Circa la metà dei casi di linfoma di Hodgkin è dovuta al virus Epstein-Barr (EBV).[7] Altri fattori di rischio includono precedenti familiari della condizione e l'AIDS.[6][7]

Il linfoma di Hodgkin può essere trattato con la chemioterapia, la radioterapia e con il trapianto di cellule staminali. La scelta dell'approccio terapeutico dipende soprattutto da come si è sviluppata la malattia e dalle sue caratteristiche.[8] Se il trattamento avviene precocemente spesso è possibile ottenere la guarigione.[9] Negli Stati Uniti, la percentuale di persone che sopravvivono a 5 anni è del 86,6 per cento.[10] Per coloro che hanno meno di 20 anni la percentuale di sopravvivenza a 5 anni è del 95 per cento[11] Tuttavia, la radioterapia e alcuni farmaci chemioterapici possono aumentare il rischio di incorrere in altri tumori, in malattie cardiache o polmonari nei decenni successivi.[9]

Nel 2015 circa 574000 persone hanno contratto il linfoma di Hodgkin e 23900 sono decedute.[12][13] Negli Stati Uniti, lo 0,2% delle persone viene coinvolto nella condizione ad un certo punto della propria vita. L'età più comune per la diagnosi è tra i 20 ed i 40 anni.[10] Il nome deriva dal medico inglese Thomas Hodgkin che descrisse la condizione per la prima volta nel 1832.[9][14]

  1. ^ Anatomia patologica sistematica, UTET, p. 42.
  2. ^ Robbins, op. cit., p. 588
  3. ^ (EN) Mark Bower e Jonathan Waxman, Lecture Notes: Oncology, 2ª ed., John Wiley & Sons, 2011, p. 195, ISBN 978-1-118-29300-3.
  4. ^ WHO Classification of Tumours of hematopoietic and lymphoid tissues 4th edition [Fourth Edition], World Health Organization, p. 322.
  5. ^ Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9e (Robbins Pathology), Elsevier, p. 607.
  6. ^ a b c d Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version, su NCI, 3 agosto 2016. URL consultato il 12 agosto 2016.
  7. ^ a b c World Cancer Report 2014, World Health Organization, 2014, pp. Chapter 2.4, ISBN 92-832-0429-8.
  8. ^ Adult Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version, su NCI, 3 agosto 2016. URL consultato il 13 agosto 2016.
  9. ^ a b c Armitage JO, Early-stage Hodgkin's Lymphoma, in N. Engl. J. Med., vol. 363, n. 7, agosto 2010, pp. 653–62, DOI:10.1056/NEJMra1003733, PMID 20818856.
  10. ^ a b SEER Stat Fact Sheets: Hodgkin Lymphoma, su NCI, aprile 2016. URL consultato il 13 agosto 2016.
  11. ^ E Ward, C DeSantis, A Robbins, B Kohler e A Jemal, Childhood and adolescent cancer statistics, 2014., in CA: A Cancer Journal for Clinicians, vol. 64, n. 2, 2014, pp. 83–103, DOI:10.3322/caac.21219/abstract, PMID 24488779.
  12. ^ Collaborators. GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015., in Lancet (London, England), vol. 388, n. 10053, 8 ottobre 2016, pp. 1545-1602, PMID 27733282.
  13. ^ Collaborators. GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015., in Lancet (London, England), vol. 388, n. 10053, 8 ottobre 2016, pp. 1459-1544, PMID 27733281.
  14. ^ Hodgkin T, On some morbid experiences of the absorbent glands and spleen, in Med Chir Trans, vol. 17, 1832, pp. 69–97.