| Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica | |
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| Specialità | Neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 357.81 |
| ICD-10 | G61.8 |
| OMIM | 139393 |
| MeSH | D020277 |
| MedlinePlus | 000777 |
| eMedicine | 1172965 |
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, in sigla dall'inglese CIDP, è una malattia infiammatoria delle parti del sistema nervoso situate al di fuori del cervello e del midollo spinale (nervi periferici). La demielinizzazione significa che lo strato isolante ricco di grassi (mielina) attorno alle fibre nervose si rompe e la polineuropatia significa che la funzione in diversi nervi è compromessa. La CIDP attacca i nervi che controllano la potenza muscolare, la sensazione ed i riflessi ( atassia, ariflessia) e talvolta anche le funzioni involontarie, come il ritmo cardiaco o i movimenti intestinali. La compromissione sensoriale nella CIDP è generalmente maggiore per le vibrazioni e il senso della posizione rispetto al dolore e al senso della temperatura, riflettendo il coinvolgimento di fibre mielinizzate più grandi. La malattia di solito si sviluppa simmetricamente in diversi nervi contemporaneamente. La malattia può evolversi con una remissione parziale o completa, con recidive, o con un decorso cronico progressivo di lunga data.[1][2][3] Se non trattato, il 30% delle persone con la CIDP passerà alla dipendenza dalla sedia a rotelle.[4]
Sono state descritte numerose varianti di CIDP che presentano aspetti immunitari o infiammatori e prove elettrofisiologiche e/o patologiche della demielinizzazione in comune. Non esiste consenso sull'approccio migliore alla nomenclatura di questi disturbi. La CIDP è un importante sottoinsieme di polineuropatie demielinizzanti acquisite croniche. In questo contesto, la CIDP viene presa in considerazione quando i pazienti hanno un disturbo simmetrico del motore prossimale e distale predominante.
Le varianti CIDP includono pazienti con sintomi prevalentemente sensoriali, quelli con un disturbo simmetrico distale, quelli con neuropatia sensomotoria multifocale o mononeuropatia sensomotoria con blocco di conduzione prominente (nota anche come neuropatia di Lewis-Sumner) e quelli con CIDP associata alla demielinizzazione del sistema nervoso centrale non periferico o ad altri disturbi sistemici.
I seguenti disturbi sono considerati distinti dalla CIDP perché hanno caratteristiche fisiopatologiche specifiche e rispondono ai trattamenti in modo diverso rispetto ai pazienti con CIDP: Neuropatie demielinizzanti associate a immunoglobuline M (IgM) e/o paraproteine, comprese quelle associate alla glicoproteina MAG; sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale e alterazioni cutanee); neuropatia motoria multifocale.[5]
Esiste anche una forma acuta di polineuropatia infiammatoria, sindrome di Guillain-Barré strettamente correlata alla CIDP. Mentre la CIDP è insidiosa e progressiva, la sindrome di Guillain-Barré ha un decorso più rapido e una grande percentuale guarisce entro sei-dodici mesi.[1][2][3][5][6][7]
- ^ a b CIDP [collegamento interrotto], su CIDP Italia ONLUS. URL consultato il 2 novembre 2019.
- ^ a b Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program, su rarediseases.info.nih.gov. URL consultato il 2 novembre 2019.
- ^ a b (EN) Orphanet: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, su orpha.net. URL consultato il 2 novembre 2019.
- ^ (EN) CIDP, su GBS/CIDP Foundation International. URL consultato il 3 novembre 2019.
- ^ a b Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: Practice Essentials, Background, Pathophysiology, 20 ottobre 2019. URL consultato il 3 novembre 2019.
- ^ (SV) Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati [collegamento interrotto], su SITENAME. URL consultato il 2 novembre 2019.
- ^ Richard A Lewis, Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis, su uptodate.com. URL consultato il 2 novembre 2019.